Eosinophile Ösophagitis
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Definition eosinophile Ösophagitis – EoE
1. Was ist eine EoE?
Die eosinophile Ösophagitis – kurz EoE – ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Ösophagus, auch bekannt als Asthma der Speiseröhre. Die immunvermittelte Erkrankung ist klinisch durch eine ösophageale Dysfunktion und histologisch durch eine Eosinophilen-betonte Entzündung charakterisiert. Die häufigsten Symptome bei Erwachsenen sind Dysphagie (Schluckbeschwerden mitunter mit Schmerzen beim Schlucken), Bolusobstruktion bzw. -impaktion mit einhergehendem Würgereiz sowie Brustschmerzen. Als eigenständiges klinisch-pathologisches Erkrankungsbild wurde die EoE erstmals 1993 beschrieben.1,2
Die Erkrankung rückt allerdings erst seit den 2000er Jahren zunehmend in den Fokus der medizinischen Wahrnehmung. Nicht verwechselt werden sollte die EoE mit anderen systemischen und lokalen Ursachen immunvermittelter Entzündungen des Ösophagus, wie etwa der gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD), der eosinophilen Gastroenteritis, parasitären Infektionen oder auch dem Morbus Crohn.3
2. Wie ist die Epidemiologie der EoE?
Neben der gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) gilt die EoE als die zweithäufigste entzündliche Erkrankung der Speiseröhre. Zahlreiche epidemiologische Studien zeigen einen Anstieg von Inzidenz und Prävalenz der EoE in den letzten 20 Jahren.4,5 Mit einer Prävalenz von unter 50 Patienten auf 100.000 Einwohner gehört die EoE zu den seltenen Erkrankungen (Orphan Diseases). Epidemiologische Daten aus Deutschland sind leider nicht vorhanden. Die Angaben zur Häufigkeit weisen zudem eine große Spannbreite auf, was zum Teil durch regionale Unterschiede und unterschiedliche Studiendesigns bedingt ist (s. Abb. 1).
Die eosinophile Ösophagitis kann bei Erwachsenen in jedem Alter auftreten. Altersgipfel sind bei älteren Jugendlichen sowie zwischen 30 und 50 Jahren zu verzeichnen. Überproportional häufig sind Männer betroffen.6,7,8
Bei Patienten mit ösophagealen Symptomen, die sich einer Gastroskopie unterziehen, liegt die Prävalenz bei 7 %. Sofern bei erwachsenen Patienten eine Dysphagie bzw. eine Bolusimpaktion vorliegt, steigt die Prävalenz auf 23 bzw. 50 % an.3 Bei Kindern liegt die Inzidenz bei 0,7–10 und die Prävalenz bei 0,2–43 pro 100.000.4
Abb. 1: Prävalenz der EoE in Europa5
3. Was sind die Symptome der EoE?
Klinisch weist die EoE Symptome einer ösophagealen Dysfunktion auf, histologisch ist sie durch eine Infiltration der Ösophagusmukosa mit eosinophilen Granulozyten charakterisiert. Unbehandelt geht die Erkrankung mit einer zunehmenden Fibrosierung und Stenosierung einher, was zu einem Umbau (Remodelling) des Ösophagus führt. Leitsymptom der EoE ist eine Dysphagie: Die Patienten haben Schwierigkeiten beim Schlucken fester Nahrung, wie etwa Brot oder Fleisch, und es besteht die Gefahr einer Bolusimpaktion (der Bissen bleibt in der Speiseröhre stecken). Zusätzlich klagt etwa die Hälfte der Betroffenen über retrosternale Schmerzen. Weitere Beschwerden umfassen Sodbrennen und Regurgitation. Bei jüngeren Kindern und Säuglingen manifestiert sich die EoE häufiger in unspezifischen Symptomen, darunter Refluxbeschwerden, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Nahrungsverweigerung und Wachstumsstörungen3 (s. Tab. 1).
Klinische Manifestation der EoE
Kinder
Bauchschmerzen
Thoraxschmerzen
Sodbrennen
Husten
Verminderter Appetit
Dysphagie
Nahrungsverweigerung
Wachstumsstörung
Würgen
Übelkeit
Regurgitation
Schlafstörungen
Erwachsene
Dysphagie
Bolusobstruktion
Retrosternale Schmerzen
Thoraxschmerzen
Sodbrennen
Regurgitation
Tab. 1: Klinische Manifestation der EoE9
Viele Patienten entwickeln adaptive Strategien, um die genannten Beschwerden bei der Nahrungsaufnahme zu vermeiden, z.B. langes Kauen, reichliches Nachtrinken und Vermeiden bestimmter Nahrungsmittel wie Reis, Rohkost, Brot oder Fleisch (s. Abb. 2). Daher sollte in der Anamnese sehr gezielt nach dem Auftreten von Schluckbeschwerden und entsprechenden gegensteuernden Verhaltensweisen bei der Aufnahme fester Nahrung gefragt werden, um das Ausmaß des Beschwerdebildes ausreichend zu erfassen.
Abb. 2: Typische Speisen, die Schluckbeschwerden auslösen, sind trockener Reis, Pommes frites, Fleisch oder Rohkost (z.B. Karotten, Äpfel). Die Schluckbeschwerden entstehen aufgrund der hohen Festigkeit dieser Nahrungsmittel, nicht weil diese akute Allergien auslösen.
Daneben tritt bei vielen Patienten eine Atopieneigung auf (Rhinitis, Asthma, atopisches Ekzem), jedoch ist bislang unklar, ob eine atopische Diathese für die EoE prädisponiert.3 Darüber hinaus bestehen häufig IgE-vermittelte Nahrungsmittelallergien, die sich zum Teil durch serologische Untersuchungen oder Hauttests abklären lassen. Vielfach ist ein erhöhtes Serum-IgE und bei der Hälfte der Befunde eine erhöhte periphere Eosinophilenzahl feststellbar.10 Da die EoE allerdings in den meisten Fällen nicht IgE-vermittelt ist, kann eine IgE-basierte Allergiediagnostik die verantwortlichen Allergene in der Regel nicht identifizieren. Es besteht keine Assoziation zur Zöliakie. Treten jedoch Atopie, Bolusobstruktion, PPI-Nonresponse (PPI = Protonenpumpeninhibitoren) und erhöhtes Serum-IgE oder eine Bluteosinophilie gemeinsam auf, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit einer EoE.11
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4. Referenzen
- Attwood SE, Smyrk TC, Demeester TR, Jones JB. Esophageal eosinophilia with dysphagia. A distinct clinicopathologic syndrome. Dig Dis Sci 1993; 38(1):109–16.
- Straumann A, Spichtin HP, Bernoulli R, Loosli J, Vögtlin J. Idiopathische eosinophile Ösophagitis: eine häufig verkannte Krankheit mit typischer Klinik und diskretem endoskopischem Bild. Schweiz Med Wochenschr 1994; 124(33):1419–29.
- Lucendo AJ, Molina-Infante J, Arias Á, von Arnim U, Bredenoord AJ, Bussmann C et al. Guidelines on eosinophilic esophagitis: evidence-based statements and recommendations for diagnosis and management in children and adults. United European Gastroenterol J 2017; 5(3):335–58.
- Soon IS, Decker Butzner J, Kaplan GG et al. Incidence and Prevalence of Eosinophilic Esophagitis in Children. JPGN 2013; 57(1):72–80.
- Dellon ES, Hirano I. Epidemiology and natural history of eosinophilic esophagitis. Gastroenterology 2018; 154(2):319–32.e3.
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- Arias Á, Pérez-Martínez I, Tenías JM, Lucendo AJ. Systematic review with meta-analysis: the incidence and prevalence of eosinophilic oesophagitis in children and adults in population-based studies. Aliment Pharmacol Ther 2016; 43(1):3–15.
- Hruz P, Straumann A, Bussmann C, Heer P, Simon HU, Zwahlen M et al. Escalating incidence of eosinophilic esophagitis: a 20-year prospective, population-based study in Olten County, Switzerland. J Allergy Clin Immunol 2011; 128(6):1349–50.e5.
- Miehlke S. Clinical features of Eosinophilic esophagitis in children and adults. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2015; 29(5):739–48.
- Simon D, Cianferoni A, Spergel JM, Aceves S, Holbreich M, Venter C et al. Eosinophilic esophagitis is characterized by a non-IgE-mediated food hypersensitivity. Allergy 2016; 71(5):611–20.
- von Arnim U, Röhl FW, Miehlke S, Jechorek D, Reinhold D, Wex T et al. Clinical symptom tool that raises the index of suspicion for eosinophilic oesophagitis in adults and drives earlier biopsy for definitive diagnosis. Aliment Pharmacol Ther 2017; 45(3):417–26.